运动神经元病(渐冻人),是一组原因不明、选择性损害脊髓前角和脑干运动神经核,缓慢进展的神经系统变性性疾病。运动神经元病会逐步导致肌肉萎缩,生活无法自理,呼吸苦难、吞咽困难、最后有会导致死亡。
关于导致运动神经元病的原因
自身免疫学说部分患者的血清和脑脊液中存在抗神经节甘脂(GMI)抗体和1gG免疫复合物增高现象。部分患者的大脑运动皮质和脊髓灰质上有免疫复合物沉积、激活的T淋巴细胞及小胶质细胞大量增生。免疫抑制剂治疗对部分患者有效,也从另一个角度说明本病发生与自身免疫异常有关。
神经营养因子神经营养因子减少,活性降低,或运动神经元对神经营养因子缺乏反应,都可导致运动神经元变性,进而发生MND。
1、病例资料
病例:患者,男,48岁。患者5年前无明显诱因出现周身乏力,之后症状一直持续,并慢慢加重,有时甚至起坐困难。2年前在平地行走时突然出现踮脚跛行,欲摔倒情况,休息30分钟后恢复。医院治疗,检查时发现,患者右小腿、右臂较左侧明显萎缩。
肌电图提示:神经源性肌电损害,运动神经元疾病不能排除。于是进行肌肉活检,最后确诊为运动神经元疾病。住院期间通过能量支持治疗,情况好转出院。出院1个月后,患者情况退回入院之初,故来我处中医治疗。
检查:神清,浅表淋巴结未及肿大,心肺听诊无殊,腹部软,无压痛。肝脾肋下未及,双下肢不肿。无肢体疼痛、头晕头痛、四肢抽搐,四肢肌张力正常,上肢臂围较左侧小2cm,右下肢膝盖上10cm处腿围亦较左肢小2cm。行走时下肢略有拖拽。纳食不多,夜寐尚安,大便困难,多语则气短,苔薄白,脉沉。
2、治疗方法
初诊治疗
治疗以益宗气为主。处方:黄芪40g、白术15g、陈皮6g、当归15g、麻仁15g、生晒参6g、桂枝10g、干姜6g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、补骨脂15g,上药加水煎取mL,煎2次,早晚2次温服,1剂/d。
复诊
上方治疗1个月后,患者右侧肢体有所改善,自觉行动较前利落,大便仍不甚行,苔白,脉沉。再按原旨进。处方:黄芪40g、白术20g、陈皮10g、当归15g、麻仁15g、生晒参9g、泽泻10g、柴胡10g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、炙甘草10g、平地木15g、生山楂30g,上药加水煎取mL,煎2次,早晚2次温服,1剂/d。
三诊
上方治疗1个月后,患者右侧上肢肌力明显增高,未见跌倒发生,跛行已不甚明显。多语无气急,苔白,脉细。宗气不足,再调益之。处方:黄芪40g、白术20g、陈皮10g、当归15g、麻仁15g、生晒参9g、泽泻10g、柴胡10g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、炙甘草10g、平地木15g、生山楂30g、千年健20g,上药加水煎取mL,煎2次,早晚2次温服,1剂/d。
四诊
上方治疗4个月后,患者左右侧肌力对称,均达到Ⅴ级,右侧肌萎缩不甚明显,胃口渐开。进行太极拳锻炼时半小时无疲劳感。苔白,脉沉细。再按原旨巩固之。处方:黄芪40g、白术20g、陈皮10g、当归15g、生晒参9g、泽泻10g、柴胡10g、升麻6g、络石藤30g、忍冬藤30g、炙甘草10g、绞股蓝20g、生山楂30g、女贞子30g、炒麦芽30g,上药加水煎取mL,煎2次,早晚2次温服,1剂/d。
五诊
上方治疗1个月后,患者病情进一步好转,自觉症状明显改善,精神开朗,目前继续服中药巩固治疗中。
运动神经元病是病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干(后组)颅神经运动核、大脑皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性致死性疾病。运动神经元疾病是一种变性疾病,病情发展过程呈进行性加重,属中医痿证范畴。运动神经元疾病是医学上的难题,是世界卫生组织列的五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。在我国发病率较低,大概为4/10万。病变的范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质椎体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力,延髓麻痹和上运动神经元(椎体束)损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。目前,运动神经元疾病的临床治疗缺乏有效的手段。
临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。痿证:是指以肢体筋脉弛缓,痿软无力,甚则肌肉萎缩或瘫痪为主要表现的肢体病症。故又有“痿躄”之称。常与邪热伤津或气阴不足等因素有关。
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